Le syndrome DRESS est une réaction allergique grave aux caractéristiques spécifiques, provoquée par l’utilisation de certains médicaments, entraînant la mort de 10 % des personnes touchées, généralement en raison d’une insuffisance hépatique aiguë. Les symptômes apparaissent deux à six semaines après le début du traitement par le médicament responsable.
Étymologie
DRESS est l’acronyme de Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms, c’est-à-dire une efflorescence cutanée médicamenteuse associée à une éosinophilie et à des symptômes systémiques. L’efflorescence est une éruption cutanée ou un exanthème, l’éosinophilie est une augmentation du nombre normal d’éosinophiles dans le sang, un phénomène qui se produit dans la plupart des réactions allergiques, et les symptômes systémiques font référence à des manifestations dans différents organes internes tels que le foie et les reins. L’acronyme a été inventé en 1996 dans le but de simplifier la terminologie existante, les premières descriptions ayant été faites en 1959.
Étiologie
Le syndrome DRESS est causé par une réaction allergique à certains médicaments généralement administrés par voie orale. Les médicaments les plus fréquemment impliqués sont les suivants :
On estime qu’il y a en moyenne un cas pour 5 000 à 10 000 expositions à la phénytoïne, à la carbamazépine ou au phénobarbital.
Clinique
La maladie se caractérise par une forte fièvre d’environ 40 °C, une éruption cutanée qui peut prendre différentes formes et qui apparaît principalement sur le tronc et les extrémités, une hypertrophie des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie), une augmentation des éosinophiles dans le sang et une atteinte des organes internes, principalement le foie et les reins. L’atteinte du foie peut être légère ou grave, et peut parfois entraîner une hépatite fulminante mortelle. La défaillance de la fonction rénale provoque des symptômes d’insuffisance rénale légère ou sévère. Dans les poumons, des phénomènes inflammatoires se produisent, entraînant une pneumonie interstitielle, et dans le cœur, le muscle cardiaque peut être touché, une affection connue sous le nom de myocardite, entraînant une insuffisance cardiaque due à des déficits dans la fonction de pompe du cœur.
Diagnostic différentiel
Le syndrome de Dress doit être distingué d’autres processus présentant des symptômes similaires, notamment le syndrome de Stevens-Johnson, la nécrolyse épidermique toxique et l’érythème pigmentaire fixe. Il diffère du syndrome de Steven-Johnson, fréquemment causé par des antibiotiques de la famille des céphalosporines, en ce sens que ce dernier provoque des vésicules sur la peau qui ne sont pas présentes dans le syndrome de Dress. Il est également nécessaire de faire le diagnostic différentiel avec les infections virales qui présentent parfois des symptômes similaires. Cependant, dans ce cas, il n’y a pas d’antécédents d’exposition à l’un des médicaments potentiellement responsables du syndrome de Dress.
Traitement
Une fois le diagnostic posé, le médicament en cause doit être arrêté. Le traitement consiste généralement en l’administration de corticostéroïdes topiques pour les lésions cutanées et de corticostéroïdes oraux ou parentéraux pour les atteintes des organes internes.